프리온 질환의 특징은 다른 바이러스 질환과 현저히 구분되는 특징을 가지고 있다. ① 수개월에서 수년에 이르는 매우 긴 잠복기를 가지고 있으며, ② 중추신경계에만 국한되어 특징적인 신경병리학적 병변인 공포화가 관찰되며, ③ 염증반응 및 질병 특이적인 면역반응이 전혀 나타나지 않으며, ④ 일단 증세가 발현되면 100% 사망할 정도로 치명적이다.
또한 프리온 질환은 전염성 질환임에도 불구하고 전자현미경에서 바이러스의 일반적인 구조를 갖는 병원체가 전혀 발견되지 않고, 바이러스를 불활성화시킬 수 있는 일반적인 물리적 및 화학적 처리, 예를 들어 고온-고압멸균, 포르말린, 방사선 조사, 핵산분해효소, 단백질 변성 화학물질 등 에 의해서도 살아 남는 것으로 알려져 있다.
현재까지 프리온 질환의 원인체는 아직 명확히 밝혀지지 않았으며, 치료제도 없는 상황이다.